기꾸찌 병 [ Kikuchis disease ]

 

요약기꾸찌 병은 1972년 일본에서 기꾸찌와 후지모토 등에 의해서 처음 보고된 질환으로, 동양에서 흔하고 서양에서는 드물며, 원인을 알 수 없지만 시간이 지나면 대부분 저절로 호전되는 괴사성 림프절염입니다.

 

질병 분류 : 혈액 및 조혈기관의 질환과 면역기전을 침범하는 특정장애

 

질병분류코드(ICD10코드) : D76.3

 

의료비 지원 여부 : 지원안함

 

한글유의어 : 아급성 괴사성 임파선염

 

영문유의어 : Histiocytic necrotizing lymphadenopathy, Kikuchi-Fujimoto disease

 

관련 신체기관 : 간, 비장, 피부

 

증상요약 : 림프절비대, 발열, 발진

 

개요

 

기꾸찌 병은 1972년 일본에서 기꾸찌와 후지모토 등에 의해서 처음 보고된 질환으로, 동양에서 흔하고 서양에서는 드물며, 원인을 알 수 없지만 시간이 지나면 대부분 저절로 호전되는 괴사성 림프절염입니다. 목림프절염으로 나타나는 경우가 가장 흔하며 발열, 피로감, 발진, 호중구 감소증등이 동반될 수 있습니다. 10개월에서 75세까지 다양한 연령대에서 발병할 수 있지만 젊은 성인 여자에서 가장 흔하게 발생하며 남녀비는 1:3~4입니다.

 

원인

 

기꾸찌 병의 원인은 아직 밝혀지지 않았으나, 임상증상, 경과, 조직학적 변화 등으로 미루어 보아 바이러스 등의 감염원이나 특정 물질들이 자가면역성 반응을 유발시킨다는 가설이 가장 흔히 제시되고 있습니다.

 

증상

 

목 림프절 비대와 발열이 가장 흔한 증상으로, 몸살, 관절통, 식욕감소, 체중 감소, 피로감, 무력감, 발진 등의 증상이 동반될 수 있습니다.

 

대부분 한군데의 목 림프절에서 발병하지만, 겨드랑이나 빗장뼈 상부, 심장 주변, 서혜부(샅굴 부위) 등 다른 부위의 림프절에서도 발병할 수 있고 여러 개의 림프절을 침범하는 경우도 있습니다. 간이나 비장, 피부 등을 침범할 수도 있으나 간이나 비장의 비대가 동반되는 경우는 드문 것으로 알려져 있습니다. 발진은 약 3분의 1의 환자에서 동반될 수 있으며 홍반성 반점이나 구진, 궤양 등의 양상으로 몸통이나 상지에 생길 수 있습니다. 또 오심이나 구토, 설사 등의 위장관 증상이 동반될 수도 있습니다.

 

진단

 

림프절 비대가 있을 경우 림프절 조직 검사를 하여 아급성 괴사성 림프절염인지를 확인하며, 악성 림프종이나 백혈병, 전신홍반성루푸스 등과의 감별 진단이 필요합니다. 비대되어 있는 림프절과 피부 발진이 나타난 부위의 조직검사를 통해 진단할 수 있습니다. 또한 CT검사 상 림프절을 관찰하면 81%에서 전형적인 림프절침윤이 보이고, 83%에서 일정한 음영증가를 보이는 림프절이 관찰됩니다. 혈액검사에서 자가면역질환의 특징적인 항체(ANA, APLA, Anti-dsDNA, RF 등)가 보통 음성이어서 전신홍반루푸스와 감별에 도움이 됩니다.

 

치료

 

대부분 4달 이내에 저절로 호전되는 질환이므로 특별한 치료가 필요하지 않으며 대증요법이 주가 됩니다. 발열이나 림프절 통증에는 비스테로이드성 진통제가 도움이 될 수 있습니다.